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Sábado, 01 Abril 2006 23:55

¿Qué es Distrofia miotónica o de Steinert ?

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La Distrofia Muscular Miotónica (DMM) también conocida como enfermedad de Steinert, es probablemente la forma adulta mas frecuente de Miopatia hereditaria. Su característica principal es una Miotonia, es decir, un relajamiento anormalmente lento de los músculos tras la contracción, y la disminución irregular del tamaño de las fibras de ciertos músculos, acompañada de una disminución de la fuerza muscular.

La transmisión se realiza de modo autosómico dominante, una persona afectada tiene una probabilidad del 50% de transmitir la anomalía que la origina a cada uno de sus hijos.La enfermedad puede presentar diferencias en los diversos afectados, incluso dentro de una misma familia.Es la Enfermedad Neuromuscular mas frecuente en el adulto, con una prevalencia de 5 casos por cada 100.000 personas.La progresión de la enfermedad es lenta y constante en un mismo individuo.

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